Mer information ― Svenska

Juvenile xanthogranuloma (JXG) är ett relativt vanligt tillstånd och den vanligaste typen av non‑Langerhans cell histiocytic disorder hos barn. I cirka 75 % av fallen uppträder dessa lesioner under det första levnadsåret, och över 15–20 % av patienterna har dem redan från födseln. Även om det är sällsynt hos vuxna, förekommer JXG främst hos personer i slutet av tjugoårsåldern till trettiotalet, och de flesta vuxna patienter har bara en lesion. Kliniskt framträder det som enstaka eller flera gul‑orange‑bruna, fasta knölar eller klumpar, främst i ansiktet, på halsen och på överkroppen. Orala lesioner är ovanliga men kan visa sig som en gul knöl på sidorna av tungan eller någon annanstans i munnen, vilket kan leda till sår och blödningar. Hudlesioner ger vanligtvis inga symtom och tenderar att försvinna av sig själva under flera år. Även om det är sällsynt är ögonpåverkan det vanligaste problemet utanför huden, följt av lungpåverkan. Ocular JXG påverkar vanligtvis bara ett öga och förekommer hos mindre än 0,5 % av patienterna, även om cirka 40 % av dem med okulär involvering också har flera hudlesioner när de diagnostiseras.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.

Juvenile xanthogranulomas (JXGs) är ovanliga, godartade sjukdomar som tillhör en större grupp av non‑Langerhans cell histiocytoses. De uppträder vanligtvis som en eller flera röda eller gulaktiga knölar, ofta på huvud eller hals. De flesta JXG utvecklas redan vid födseln eller under det första levnadsåret. Även om det är sällsynt kan de ibland påverka områden utanför huden; ögonengagemang är något som har rapporterats i litteraturen. I de flesta fall försvinner hudlesionerna spontant och kräver ingen behandling.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.